ころんで ひざを すりむくと、血ちが にじみます。その とき、からだの 中では、ふたつの ことが すぐに はじまります。

ひとつは、きずの ある 血管けっかんが きゅっと ちぢむ ことです。もうひとつは、血ちの 中の 血小板けっしょうばんが、きずぐちに あつまって、ふたのように ふさぐ ことです［1］。

この さいしょの ふさぎ方を、お医者さんの せかいでは「一次止血」と よびます。いそいで とめる、という 意味です。あとで もっと しっかり とめる ふさぎ方が つづきます［2］。

では、ふたに なる 血小板けっしょうばんとは、どんな ものなのでしょう。

転んで膝をすりむくと、血がにじみます。この間に、体の中ではすぐに二つのことが起こります。傷ついた部分の血管が収縮して出血を抑えること、そして、傷の場所に血小板が集まって栓（血小板血栓）をつくり、傷をふさぐことです［1］。これを「一次止血」といいます。

止血は、すばやく止める（一次止血）、しっかり止める（二次止血）、もとどおりにする（線溶）、という三段階で説明されます［2］。この記事は、この順番に沿って進みます。

まず気になるのは、最初の栓の主役、血小板です。どんな細胞なのでしょうか。

膝をすりむいて血がにじんだとき、体の内部ではどんな順番で何が起こっているのか。血管が傷つくと、局所の血管が収縮して出血を抑え、同時に損傷部位に血小板が凝集して血小板血栓が生じ、傷をふさぐ。これが一次止血である［1］。

止血全体は、「すばやく止める（一次止血）」「しっかり止める（二次止血）」「もとどおりにする（線溶）」の三段階で説明される［2］。一次止血で作られる栓は、速さを優先した応急のものである。その主役が血小板であり、次章ではこれがどんな細胞なのかを確認する。

血小板けっしょうばんは、ふつうの さいぼうと ちがって、「かく」と いう 中心の ぶぶんが ありません。さいぼうの かけらの ような ものです［2］。大きさは、赤血球せっけっきゅうよりも ずっと ちいさく、数マイクロメートルほどとされます。1マイクロメートルは、1ミリの 1000分の 1です。

ふだんは、まるい えんばんのような かたちで 血ちの 中を ながれています。きずに ふれると、すがたを かえます。えんばんから たまの かたちに なり、とげのような 足（ぎそく）を のばして、ぴったり くっつきます［2］。

ほねの 中に ある「こつずい」で、大きな さいぼうから つくられ、血液けつえき1マイクロリットルの 中に 15万〜35万こ ほど あるとされます［3］。1マイクロリットルは、水 1てき の 50分の 1くらいの ちいさな りょうです。じゅみょうは 1しゅうかん ほどで、つかわれなければ こわされて、あたらしいものと いれかわります［4］。

すがたを かえた かけらは、どうやって きずに くっつき、なかまを よぶのでしょう。

血小板には、ふつうの細胞にある核がありません。大きさは数マイクロメートルほどで、赤血球よりも小さいとされます［2］。資料によって直径の書き方に幅があるため、ここでは「数マイクロメートル」と書きます。

ふだんは円盤の形で血液の中を流れています。ところが、活性化すると円盤から球に形を変え、偽足という突起を出して張りつきます［2］。ふだんは丸くて平たい部品が、傷の場面ではとげのある姿に変わる、というのがこの細胞の面白いところです。

血小板は、骨髄にある巨核球という大きな細胞からつくられます。血液1マイクロリットルあたり約15万〜35万個が正常な範囲とされます［3］。寿命は約8日（別の資料では7〜10日）で、使われなければ血液中を循環したあとに壊されます［3］［4］。血小板は、いつも新しいものに入れかわっています。

形を変えた血小板は、どうやって傷に張りつき、仲間を呼び集めるのでしょうか。

血小板は核をもたない。大きさは数マイクロメートル程度で、赤血球より小さいとされる（直径の値は資料によって1〜3か1〜4マイクロメートルとぶれるため、幅をもたせて書いた）［2］。ふだんは円盤状だが、活性化すると球状に変形し、偽足を出して密着する［2］。核がないため、細胞というより細胞の断片に近い性質をもつ。

産生の場は骨髄で、巨核球の細胞質から血小板がつくられる［4］。血小板数は約15万〜35万個/マイクロリットル（近畿大学の講義資料）とされる［3］。寿命は約8日、別資料では7〜10日と表現される。使われなければ約1週間後に壊されるので、供給は絶え間なく続く必要がある。

では、この変形した血小板は、傷のどこに、どう結びつくのか。

血管けっかんの かべが きずつくと、ふだんは かくれて いる ところが、血ちに ふれます。すると 血小板けっしょうばんが、そこに くっつきます［1］。

くっついた 血小板けっしょうばんは、まわりの なかまを よぶ ものを だします［1］。よばれた なかまも すがたを かえて、あつまってきます。

ここで ふしぎな ことが あります。血小板けっしょうばんどうしは、じかには くっつきません。「フィブリノゲン」という たんぱくしつが 間に はいって、なかまを つなぐ 手つなぎの ひもの ように はたらきます［2］。

こうして、血小板けっしょうばんの せんが 大きく なって いきます。でも、この せんは、まだ もろいのです。

血管の壁が傷つくと、ふだんは隠れているコラーゲンが血液に触れます。血小板はここに、フォン・ヴィレブランド因子（vWF）というたんぱく質を介して粘着します［1］。

粘着して活性化した血小板は、ADP（アデノシン二リン酸）やトロンボキサンA2といった物質を放出し、周囲の血小板をさらに活性化します［1］。合図が合図を呼んで、傷に集まる血小板が増えていきます。

意外なのは、血小板どうしは直接くっつかないことです。活性化した血小板の表面にある受容体（GPIIb/IIIa）にフィブリノゲンが結合し、それが橋渡しの役をして血小板どうしがつながります［2］。フィブリノゲンは、あとで登場する「網」の材料でもあります。

こうして栓は大きくなります。しかし、血小板だけの栓は不安定でもろいのです。この栓を丈夫にするには、何が必要なのでしょうか。

血管壁が損傷すると、内皮下のコラーゲンが血液に触れる。血小板は、まず von Willebrand 因子（フォン・ヴィレブランド因子、vWF）を介してコラーゲンに粘着する［1］。粘着した血小板は活性化し、脱顆粒によってADP、セロトニン、トロンボキサンA2などを放出して、周囲の血小板をさらに活性化する［1］。

では、集まった血小板はどのようにつながって栓を大きくするのか。血小板どうしは直接くっつかない。活性化した血小板の表面のGPIIb/IIIa複合体にフィブリノゲンが結合し、それを介して互いに凝集する［2］。

ここで作られる血小板血栓は不安定でもろい［1］。そのため、第二の仕組みが必要になる。フィブリノゲンが橋渡しの材料でもあり、次章の網の材料でもある点は、二つの段階が独立しておらず、つながっていることを示している。

つみきを つんだだけの とうは、ちょっと ゆらすと くずれます。そこへ ひもを ぐるぐる まくと、じょうぶに なります。血ちの 中でも、にたことが おきます。ただし ほんとうは、ひもではなく、「フィブリン」と いう たんぱくしつの あみです。

血ちの 中には、「ぎょうこいんし」と よばれる たくさんの ものが いて、じゅんばんに はたらきを うけついで いきます。さいごに、「フィブリノゲン」が「フィブリン」に かわります［1］。

フィブリンは、すぐに つながって、あみの ように なります［1］。この あみが 血小板けっしょうばんの せんを つつみこんで、しっかり かためます。これを「二次止血」と いいます。

ところで、ぶじに とまった あとの あみと せんは、いつまでも のこるのでしょうか。

積み木を積んだだけの塔は、少し揺らすと崩れます。そこへひもを巻くと丈夫になります。血小板の栓も、それに似た状況にあります。ただし本当は、ひもではなく、たんぱく質の「フィブリン」でできた網です。

この網をつくるには、凝固因子が次々に活性化されるリレーが働きます。最後のほうで、活性化した第X因子がプロトロンビンをトロンビンに変え、トロンビンがフィブリノゲンをフィブリンに変えます［1］。フィブリンは、すぐにつながって網になります［1］。トロンビンは血小板の凝集も強めます［1］。

凝固の始まり方は2通りあると説明されます。ある医学ガイドによると、外傷で組織因子が血液に触れて始まる「外因系」は10〜15秒ほどで完了し、血管の壊れた部分に触れて始まる「内因系」は15〜20分かかるとされます［1］。これは反応の所要時間で、止血にかかる全体の時間ではありません。第X因子から先の道すじは共通です。

こうしてもろかった栓が網で補強され、丈夫な血栓になります。では、そのあと、この栓はどうなるのでしょうか。

血小板血栓が不安定だという問題は、血液凝固反応によって解決される。凝固因子が次々に活性化され、活性化した第X因子がプロトロンビンをトロンビンにし、トロンビンがフィブリノゲンをフィブリンに変える。フィブリンはただちに重合して網になり、栓を強固にする（二次止血）［1］。トロンビンは血小板の凝集も強める［1］。

凝固の起こり方には二つある。外傷で組織因子が血液に触れて始まる外因系は10〜15秒で完了し、血管の損傷部のコラーゲンなどに触れて始まる内因系は15〜20分を要する［1］。この所要時間は、それぞれの凝固過程の値であり、止血全体の時間ではない。両者は第X因子から先が共通である。

ところで、凝固因子にはローマ数字の番号がつく（第VIII因子、第IX因子など）。次章では、止血が完了した後の血栓の行方を確かめる。

きずが なおったら、あみは いらなくなります。そこで、「せんよう」と いう はたらきが、あみを とかして、血管けっかんを もとの じょうたいに もどします［1］［2］。

もうひとつ、ふしぎな ことが あります。ふだんの 血管けっかんの 中では、血ちは かたまりません。血ちの 中や 血管けっかんの かべには、かたまるのを おさえる ブレーキ役が いるからです［1］。

アクセルだけの じてんしゃは あぶないように、かたまる 力だけでは、血管けっかんの 中でも かたまって しまいます。ただし ほんとうは、ブレーキ役は たくさんの ものの チームです。

では、その アクセル役の 「ぎょうこいんし」が 1つ たりなかったら、どうなるのでしょう。

傷が修復されたあと、フィブリンの網は線維素溶解系（線溶系）によって分解され、凝血塊は消えます［1］。線溶系では、血管の内側をおおう細胞がつくるt-PAという物質がプラスミノゲンを活性化してプラスミンにし、プラスミンがフィブリンを分解します［1］。止血が完了したあと、血栓は溶かされてもとの状態にもどる、と説明されます［2］。

もう一つの疑問は、傷のない血管の中で、なぜふだんは血が固まらないのかです。血液の中や血管の内側には、アンチトロンビン、プロテインC、プロテインS、組織因子経路インヒビターなどの抗凝固因子があり、血管内での凝固を制御しています［1］。

固める力と、固めすぎないための力の両方が必要です。止血のしくみの異常は、出血が止まりにくくなる方向にも、血栓ができやすくなる方向にも起こりうるとされます［1］。では、リレーの走者である凝固因子が欠けると、どうなるのでしょうか。

止血完了後、血管の損傷部位が修復されると、フィブリン網は線維素溶解系（線溶系）によって分解され、凝血塊は消失する［1］［2］。血管内皮細胞に由来するt-PAがプラスミノゲンを活性化してプラスミンとし、プラスミンがフィブリンを分解する［1］。

ところが、凝固のしくみは本来、傷のない血管内では働かないよう制御されている。血液中や血管内皮上に、アンチトロンビン、プロテインC、プロテインS、組織因子経路インヒビターなどの抗凝固因子が存在し、血管内での凝固を抑えているためである［1］。したがって、止血機構の異常には、出血傾向と血栓症の両方向がありうる。

次章では、凝固因子の欠乏で起こる血友病を取り上げる。

「けつゆうびょう」は、血ちを かためる 「ぎょうこいんし」のうち、だい8いんしか だい9いんしの どちらかが たりない ことで おこる びょうきです［5］。

たくさんの いんしが リレーで はたらくので、1つ たりないだけで、血ちが とまりにくく なる ことが あります。ふだんの 血ちとめは、おおぜいの チームプレーだと わかります。

この びょうきは、たりない いんしを ほじゅうする ちりょうが きほんです［6］。

血友病は、第VIII因子か第IX因子のどちらかが欠乏して起こる病気です［5］。第VIII因子の欠乏が血友病Aで、患者の約80%を占め、第IX因子の欠乏が血友病Bです［5］。重症では、小さな傷や、理由のはっきりしない出血が繰り返されることがあります。これは重症の場合の話で、すべての人ではありません。

重症度は第VIII/IX因子の活性の割合で分けられ、1%未満が重症、1〜5%が中等症です［6］。治療は、不足する凝固因子を補うのが基本です［6］。

血友病は、第VIII因子または第IX因子のいずれかが欠乏して起こる。第VIII因子欠乏が血友病A（約80%）、第IX因子欠乏が血友病Bである［5］。重症では小さな傷や理由のはっきりしない出血が繰り返されるが、これは重症例の記述であり、全員にあてはまるわけではない［5］。

重症度は第VIII/IX因子の活性で分類され、1%未満が重症、1〜5%が中等症である［6］。軽症の範囲は資料によって食い違うので、ここでは扱わない。治療は、不足する凝固因子の補充が基本である［6］。

凝固は多数の因子の連続反応であるため、一つの因子の活性が低いだけでも、フィブリンの網を十分に作る過程に影響が及ぶ。ただし、ここで述べたのは資料に書かれた範囲の説明であり、個々の患者の状態は医療機関でなければ判断できない。

この きじの もとに なった しりょうは、いちばん 下に のせて います。おとなの 人と いっしょに、ひらいて みて ください。

ずかんや 学校の 本で「血小板けっしょうばん」を さがして、赤血球せっけっきゅうと 大きさを くらべた 絵を 見ると、どれだけ ちいさいか わかります。

ケガを したときの てあての しかたは、学校の 先生や、お医者さんに 聞いて ください。この きじには かいて いません。

資料としては、近畿大学の講義資料（近畿大学 血液学を学ぼう！）が、止血の三段階と血小板の形の変化を短くまとめています［2］。専門的ですが、日本語で読めます。

図鑑や理科の本で血小板と赤血球の大きさを比べた図を探すと、数マイクロメートルという大きさの感覚がつかめます。

ケガをしたときの手当の方法は、この記事には書いていません。学校の先生や医療機関に確認してください。

原典に当たるなら、日本ペインクリニック学会の抗血栓療法中の区域麻酔・神経ブロックガイド総論「止血機構」［1］が、一次止血、二次止血、線溶、抗凝固因子までを一続きで説明している。医療者向けの文書なので専門用語が多いが、この記事の各章に対応させながら読める。

近畿大学の講義資料［2］［3］は、血小板の形の変化と産生を短くまとめており、比較的読みやすい。血友病はMSDマニュアルの家庭版［5］とプロフェッショナル版［6］で、同じ病気が読者の立場によってどう書き分けられているか比べられる。

ケガの手当の方法は、この記事の範囲外である。実際の手当や体調の相談は、学校の先生や医療機関に相談してください。